Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2: 1 em lactente com síncope de repetição tratado como epilepsia / Congenital long QT syndrome associated with 2: 1 atrioventricular block in infant with repeated syncope treated as epilepsy

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coração normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evolução clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetição e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marcapasso, não apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data.

Congenital long QT syndrome is a disease of cardiac ion channels that is associated withs yncope, cardiac sudden death and ventricular tachyarrhythmias in patients with normal hearts. Rarely,it presents associated with 2:1 atrioventricular block; in this case the mortality rate is higher than 50% in the first six months of life even with adequate treatment. The case described here reports on the clinical evolution of a six-month-old infant with congenital long QT syndrome, syncope of repetition and 2:1 atrioventricular block initially treated as epilepsy, that after the correct clinical treatment with changes in lifestyle, beta-blockers and pacemaker implantation, did not have further cardiac events. In the long term follow-up (six years of life), a defibrillator was implanted without the need of further therapies todate.

Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2: 1 em lactente com síncopes de repetição tratado como epilepsia / Congenital long QT syndrome associated with 2: 1 atrioventricular block in infant with repeated syncope treated

A síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coração normal. Raramente, apresenta-se com boqueio atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros 6 meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evolução clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetição e BAV 2:1 inicialmente tratado como eplepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marca-passo, não apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado cardiodesfibrilador implantável, sem terapias até a presente data.

Determinantes prognósticos de pacientes com insuficiência cardíaca sistólica crônica secundária à hipertensão arterial sistêmica / Prognostic determinants of patients with chronic systolic heart failure secondary to systemic arterial hypertension / Determinantes pronósticos de pacientes con insuficiencia cardíaca sistólica crónica secundaria a la hipertensión arterial sistémica

FUNDAMENTO: A Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS) é importante causa de Insuficiência Cardíaca sistólica Crônica (ICC) em países em desenvolvimento. Seria necessário conhecerem-se os fatores de predição de mortalidade para pacientes com essa condição clínica para melhor tratamento científico. OBJETIVO: Determinar os fatores de risco de mortalidade geral em pacientes com ICC secundária à HAS na era moderna do tratamento da ICC por disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. MÉTODOS: Todos os pacientes rotineira e prospectivamente tratados na Clínica de Cardiomiopatia em nossa instituição de janeiro de 2000 a abril de 2008 com o diagnóstico de ICC secundária à HAS foram selecionados para o estudo. O modelo de riscos proporcionais de Cox foi utilizado para o estabelecimento de fatores de predição independentes de mortalidade geral. RESULTADOS: Cento e trinta pacientes foram estudados; 74 (57 por cento) eram homens. Trinta e um (24 por cento) pacientes faleceram; cinco (4 por cento) submeteram-se a transplante cardíaco; e 94 (72 por cento) estavam vivos ao final do estudo. A probabilidade de sobrevivência aos 12, 24, 36, 48 e 60 meses foi de 96 por cento, 93 por cento, 84 por cento, 79 por cento e 76 por cento, respectivamente. Idade (Razão de Riscos = 1,05, Intervalo de Confiança 95 por cento de 1,01 a 1,08, p = 0,01), dimensão diastólica do ventrículo esquerdo (Razão de Riscos = 1,08; Intervalo de Confiança 95 por cento de 1,02 a 1,09; p = 0,003) e terapia com betabloqueador (Razão de Riscos = 0,41; Intervalo de Confiança 95 por cento de 0,19 a 0,86; p = 0,02) foram os fatores de predição independentes de mortalidade geral. CONCLUSÃO: Idade, dimensão diastólica do ventrículo esquerdo e não uso de betabloqueador são fatores de predição independentes de mortalidade geral em pacientes com ICC sistólica secundária à HAS na população estudada.

BACKGROUND: Systemic arterial hypertension (SAH) is an important cause of chronic systolic heart failure (CHF) in underdeveloped countries. It would be desirable to know predictors of mortality for patients with this condition in order to provide proper scientific treatment. OBJECTIVE: To determine risk factors for all-cause mortality in patients with CHF secondary to SAH in the current era of heart failure therapy for left ventricular systolic dysfunction. METHODS: All patients routinely and prospectively followed at the Cardiomyopathy Clinic of our Institution from January, 2000 to April, 2008 with the diagnosis of CHF secondary to SAH were screened for the study. Cox proportional hazards model was used to establish independent predictors of all-cause mortality. RESULTS: One hundred thirty patients were included; 74 (57 percent) were male. Thirty one (24 percent) patients died, 5 (4 percent) underwent heart transplantation, and 94 (72 percent) were alive at study end. Survival probability at 12, 24, 36, 48, and 60 months was 96 percent, 93 percent, 84 percent, 79 percent, and 76 percent, respectively. Age (Hazard Ratio=1,05, 95 percent Confidence Interval 95 percent 1,01 to 1,08, p value=0,01), left ventricular diastolic dimension (Hazard Ratio=1,08; 95 percent Confidence Interval 1,02 to 1,09; p value=0,003), and B-Blocker therapy (Hazard Ratio=0,41; 95 percent Confidence Interval 0,19 to 0,86; p value=0,02) were found to be independent predictors of mortality. CONCLUSION: Age, left ventricular diastolic dimension and underuse of Beta-Blocker therapy were independent predictors of mortality for patients with CHF secondary to SAH in the population studied.

BUNDAMENTO: La Hipertensión Arterial Sistémica (HAS) es importante causa de Insuficiencia Cardíaca sistólica Crónica (ICC) en países en desarrollo. Sería necesario conocer los factores de predicción de mortalidad para pacientes con esa condición clínica para mejor tratamiento científico. OBJETIVO: Determinar los factores de riesgo de mortalidad general en pacientes con ICC secundaria a la HAS en la era moderna del tratamiento de la ICC por disfunción sistólica del ventrículo izquierdo MÉTODOS: Todos los pacientes rutinaria y prospectivamente tratados en la Clínica de Cardiomiopatía en nuestra institución de enero de 2000 a abril de 2008 con diagnóstico de ICC secundaria a la HAS fueron seleccionados para el estudio. El modelo de riesgos proporcionales de Cox fue utilizado para el establecimiento de factores de predicción independientes de mortalidad general. RESULTADOS: Ciento treinta pacientes fueron estudiados; 74 (57 por ciento) eran hombres. Treinta y un (24 por ciento) pacientes fallecieron; cinco (4 por ciento) se sometieron a transplante cardíaco; y 94 (72 por ciento) estaban vivos al final del estudio. La probabilidad de supervivencia a los 12, 24, 36, 48 y 60 meses fue de 96 por ciento, 93 por ciento, 84 por ciento, 79 por ciento y 76 por ciento, respectivamente. Edad (Razón de Riesgos = 1,05, Intervalo de Confianza 95 por ciento de 1,01 a 1,08, p = 0,01), dimensión diastólica del ventrículo izquierdo (Razón de Riesgos = 1,08; Intervalo de Confianza 95 por ciento de 1,02 a 1,09; p = 0,003) y terapia con betabloqueante (Razón de Riesgos = 0,41; Intervalo de Confianza 95 por ciento de 0,19 a 0,86; p = 0,02) fueron los factores de predicción independientes de mortalidad general. CONCLUSIÓN: Edad, dimensión diastólica del ventrículo izquierdo y no uso de betabloqueante son factores de predicción independientes de mortalidad general en pacientes con ICC sistólica secundaria a la HAS en la población estudiada.

Comparação do desfecho entre a cardiopatia chagásica e a miocardiopatia dilatada idiopática / Comparison of outcome between Chagas cardiomyopathy and idiopathic dilated cardiomyopathy

FUNDAMENTO: Pouco se sabe sobre o desfecho dos pacientes com cardiopatia chagásica, em comparação aos pacientes com miocardiopatia dilatada idiopática na era contemporânea. OBJETIVO: Comparar o desfecho dos pacientes chagásicos com insuficiência cardíaca sistólica crônica decorrente da cardiopatia chagásica ao observado em pacientes com MDI na era contemporânea. MÉTODOS: Foi incluído um total de 352 pacientes (246 com cardiomiopatia chagásica e 106 com miocardiopatia dilatada idiopática), seguidos prospectivamente em nossa Instituição, de janeiro de 2000 a janeiro de 2008. Todos os pacientes receberam tratamento clínico contemporâneo padrão. RESULTADOS: Na análise multivariada com o modelo de risco proporcional de Cox, o uso da digoxina (relação de risco = 3,17; intervalo de confiança de 95 por cento, de 1,62 a 6,18; p = 0,001) necessitou de suporte inotrópico (relação de risco = 2,08; intervalo de confiança de 95 por cento, de 1,43 a 3,02; p < 0,005). A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (relação de risco = 0,97; intervalo de confiança de 95 por cento, de 0,95 a 0,99; p < 0,005) e a etiologia da cardiopatia chagásica (relação de risco = 3,29; intervalo de confiança de 95 por cento, de 1,89 a 5,73; p < 0,005) foram associadas positivamente à mortalidade, enquanto a terapia com betabloqueadores (relação de risco = 0,39; intervalo de confiança de 95 por cento, de 0,26 a 0,56; p < 0,005) foi associada negativamente à mortalidade. A probabilidade de sobrevida para pacientes com cardiomiopatia chagásica em oito, 24 e 49 meses foi de 83 por cento, 61 por cento e 41 por cento, respectivamente. Já para pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática, foi de 97 por cento, 92 por cento e 82 por cento, respectivamente (p < 0,005). CONCLUSÃO: Na era atual do tratamento da insuficiência cardíaca, os pacientes com cardiomiopatia chagásica têm um desfecho pior em comparação aos pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática.

BACKGROUND: Little is known about the outcome of patients with Chagas cardiomyopathy in comparison to that of patients with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy in the contemporary era. OBJECTIVE: To compare the outcome of chagasic patients with chronic systolic heart failure secondary to Chagas cardiomyopathy with that observed in patients with IDC in the contemporary era. METHODS: A total of 352 patients (246 with Chagas cardiomyopathy, 106 with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy) prospectively followed at our Institution from January, 2000 to January, 2008 were included. All patients received standard contemporary medical therapy. RESULTS: In Cox proportional hazards model multivariate analysis, digoxin use (Hazard Ratio=3.17; 95 percent Confidence Interval 1.62 to 6.18; p=0.001), need of inotropic support (Hazard Ratio=2.08; 95 percent Confidence Interval 1.43 to 3.02; p<0.005), left ventricular ejection fraction (Hazard Ratio=0.97; 95 percent Confidence Interval 0.95 to 0.99; p<0.005), and Chagas cardiomyopathy etiology (Hazard Ratio=3.29; 95 percent Confidence Interval 1.89 to 5.73; p<0.005) were positively associated with mortality, whereas Beta-Blocker therapy (Hazard Ratio=0.39; 95 percent Confidence Interval 0.26 to 0.56; p<0.005) was negatively associated with mortality. Survival probability for patients with Chagas cardiomyopathy at 8, 24, and 49 months was 83 percent, 61 percent, and 41 percent, respectively, and for patients with Idiopathic Dilated cardiomyopathy 97 percent, 92 percent, and 82 percent, respectively (p<0.005). CONCLUSION: In the current era of heart failure therapy, patients with Chagas cardiomyopathy have a poorer outcome in comparison to patients with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy.

Digoxin serum levels in patients with Chagas' cardiomyopathy and heart failure / Níveis séricos de digoxina em pacientes com insuficiência cardíaca secundária à cardiomiopatia da doença de Chagas

INTRODUCTION: The purpose of this study was to determine digoxin serum concentrations in patients with Chagas' cardiomyopathy with chronic heart failure, because little is known concerning this laboratory test in patients with this condition. METHODS: This study focuses on 29 (29 percent) out of 101 patients with chronic heart failure secondary to Chagas' cardiomyopathy receiving digoxin therapy. Digoxin was measured by the immune-enzymatic method. RESULTS: New York Heart Association Functional Class III/IV was noted in 13 (45 percent) patients. The mean potassium serum level was 4.3± 0.5mEq/L, mean creatinine serum levels 1.4± 0.3dg/100ml, and left ventricular ejection fraction 34.7± 13.8 percent. The median digoxin serum level was 1.27 (0.55; 1.79)ng/ml. Sixteen (55 percent) patients had digoxin serum levels higher than 1.0ng/ml. Abnormal digoxin serum levels were verified in 13 (45 percent) patients. Digoxin serum levels correlated moderately with creatinine serum levels (r = 0.39; p< 0.03) and negatively with sodium serum levels (r= -0.38; p= 0.03). CONCLUSIONS: Digoxin serum concentration should be measured in patients with Chagas' cardiomyopathy with chronic heart failure receiving digoxin therapy due to the potential for digoxin toxicity.

INTRODUÇÃO: O propósito deste trabalho foi o de determinar a concentração sérica de digoxina em pacientes com insuficiência cardíaca crônica secundária à cardiomiopatia da doença de Chagas porque pouco se conhece sobre os níveis séricos desse fármaco em pacientes com tal condição clínica. MÉTODOS: Foram recrutados 29 (29 por cento) de 101 pacientes com insuficiência cardíaca crônica secundária à cardiomiopatia da doença de Chagas, os quais estavam sendo tratados com digoxina. Essa droga foi medida no soro desses pacientes pelo método imunoenzimático. RESULTADOS: Treze (45 por cento) pacientes estavam no grau III/ IV da Sociedade Nova-Iorquina de Cardiologia. Os níveis séricos de potássio médio foram 4,3± 0,5 mEq/L, a creatinina sérica média 1,4± 0,3dg/100ml, e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo 34.7± 13. 8 por cento. Os níveis séricos médios de digoxina foram 1,27 (0,55; 1,79)ng/ml. Dezesseis (55 por cento) pacientes apresentaram níveis séricos de digoxina > 1,0ng/ml. Níveis séricos anormais de digoxina foram observados em 13 (45 por cento) pacientes. Os níveis séricos de digoxina correlacionaram moderadamente com os de creatinina (r= 0,39; p< 0,03) e negativamente com os de sodium (r= -0,38; p= 0,03). CONCLUSÕES: Os níveis séricos de digoxina devem ser medidos em pacientes com insuficiência cardíaca crônica secundária à cardiomiopatia da doença de Chagas por causa do potencial para ocorrer toxicidade pela digoxina.

Evaluation of the six-minute walk test in patients with chronic heart failure associated with Chagas' disease and systemic arterial hypertension / Avaliação do teste de caminhada de seis minutos em pacientes com insuficiência cardíaca crônica associada à doença de Chagas e hipertensão arterial sistêmica

INTRODUCTION: To evaluate physical capacity as determined by the six-minute walk test (6MWT) in patients with chronic heart failure due to Chagas' disease associated with systemic arterial hypertension (Chagas-SAH). METHODS: A total of 98 patients routinely followed at the Cardiomyopathy Outpatient Service were recruited. Of these, 60 (61 percent) were diagnosed with Chagas disease and 38 (39 percent) with Chagas-SAH. RESULTS: The distance walked during 6 min was 357.9 ±98 m for Chagas-SAH patients and 395.8 ± 121m for Chagas cardiomyopathy patients (p >0.05). In patients with Chagas-SAH, a negative correlation occurred between the 6MWT and the total score of the Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire (r= -0.51; p=0.001). No other correlations were determined between 6MWT values and continuous variables in patients with Chagas-SAH. CONCLUSIONS: The results of the 6MWT in Chagas-SAH patients are similar to those verified in Chagas cardiomyopathy patients with chronic heart failure. Coexistence of SAH does not seem to affect the functional capacity of Chagas cardiomyopathy patients with chronic heart failure.

INTRODUÇÃO: Avaliar a capacidade física medida pelo teste de caminhada de seis minutos em pacientes com insuficiência cardíaca crônica secundária à associação de cardiomiopatia chagásica com hipertensão arterial sistêmica (Chagas-HAS). MÉTODOS: Noventa e oito pacientes rotineiramente tratados no Ambulatório de Cardiomiopatia do Hospital de Base foram utilizados no estudo. Deles, 60 (61 por cento) eram portadores de cardiomiopatia chagásica (ChCM), enquanto 38 (39 por cento) apresentavam a associação Chagas-HAS. RESULTADOS: A distância média caminhada foi de 357,9 ± 98m no grupo Chagas-SAH e 395,8 ± 121m no grupo ChCM (p >0,05). Nos pacientes com Chagas-SAH, houve correlação negativa entre o Teste de Caminhada de 6 Minutos e a somatória de pontos obtida no Questionário Vivendo com a Insuficiência Cardíaca. (r=-0,51; p=0,001). Nenhuma outra correlação foi observada entre o teste de caminhada de seis minutos e as variáveis contínuas examinadas no grupo Chagas-SAH. CONCLUSÕES: Os resultados do teste de caminhada de seis minutos em pacientes com Chagas-SAH são semelhantes aos observados em pacientes com ChCM. A coexistência de HAS parece não afetar a capacidade funcional de pacientes com a associação de cardiomiopatia da doença de Chagas e HAS.

Tratamento farmacológico da insuficiência cardíaca crônica secundária a cardiomiopatia da doença de Chagas / Pharmacological treatment of patients with chronic heart failure secondary to Chagas cardiomyopathy

O tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca crônica secundária a cardiomiopatia da doença de Chagas é feito com o uso de diuréticos, digoxina, inibidores da enzima de conversão do angiotensinogênio em angiotensina e agentes betabloqueadores. Como os agentes betabloqueadores, mas não os inibidores da enzima conversora da angiotensina, diminuem a incidência de morte súbita em pacientes com insuficiência cardíca de etiologia não-chagásica, e como a morte súbita acomete preferencialmente pacientes chagásicos com insuficiênia cardíaca leve intensidade, agentes betabloqueadores podem ser administrados para pacientes chagásicos com insuficiência cardíaca nas classes I e II da New York Heart Association. Inibidores da enzima conversora da angiotensina e diuréticos podem ser administrados primeiramente para pacientes nas classes III e IV. Após a compensação clínica, os agentes betabloqueadores devem ser administrados nas doses-alvo, se necessário à custa da diminuição da dose dos inibidores da enzima conversora da angiotensina.

Implante de cardioversor-desfibrilador de dupla-câmara utilizando cabo-eletrodo único / Dual-chamber cardioverter-defibrillator implantation using a single-pass lead

O modo VDD com eletrodo único para a estimulação cardíaca artificial em pacientes com BAVT e resposta cronotrópica do nó sinusal tem sido utilizado em casos selecionados. Este relato de caso apresenta o uso de um eletrodo similar que inova ao incorporar uma mola de choque para a desfibrilação ventricular no mesmo cabo-eletrodo. Um cardioversor-desfibrilador-implantável (CDI) especialmente projetado, com canal de sensibilidade otimizado, permite a captação da onda P com segurança na obtenção do sincronismo atrioventricular. Adicionalmente, o sistema permite aumentar a especificidade dos algoritmos de discriminação de taquicardias supraventriculares de modo similar aos obtidos nos CDIs de dupla-câmara com dois eletrodos.

Abordagem de uma paciente com fibrilação atrial e insuficiência cardíaca tratada com ablação do nó atrioventricular e marcapasso multissítio / Approach to a patient with atrial fibrilation and heart failure treated by ablation of the atrioventricular node and a multisite pacemaker

Paciente do sexo feminino, com 58 anos, portadora de cardiomiopatia dilatada, acompanhada desde 1984 por apresentar insuficiência cardíaca e hipertensão arterial. Na evolução, apresentou bloqueio de ramo esquerdo e fibrilação atrial. No final de 1999, mesmo com a medicação adequada e otimizada para insuficiência cardíaca, apresentava-se em grau funcional IV e as internações hospitalares haviam se tornando cada vez mais freqüentes. Em janeiro de 2000, optou-se pela ablação do nó atrioventricular e pelo implante de um marcapasso endocárdico bifocal multissítio em ventrículo direito. Desde então vem evoluindo bem, com menor número de medicamentos e raras internações

Implante de marcapasso cardíaco artificial biventricular em paciente portador de cardiomiopatia dilatada / Biventricular pacing in a patient with congestive heart failure and dilated cardiomyopathy

Um paciente portador de cardiomiopatia dilatada evoluiu para um quadro de insuficiência cardíaca congestiva, área cardíaca ++/4+. Foi submetido ao implante de um marcapasso DDD convencional com um sistema de bifurcação do canal ventricular e o posicionamento de um eletrodo adicional especial para a estimulação do VE via seio coronário. A ressincronização ventricular obtida com a estimulação biventricular proporcionou melhora significativa no quadro clínico do paciente um mês após o implante

Um marcapasso com resposta de frequência (SSIR) que reduz fisiologicamente a frequência de estimulaçäo no repouso / A rate responsive pacemaker that physiologically reduces pacing rate during rest

Em janeiro de 1996, iniciamos a avaliaçäo de um marcapasso SSIR (Sorin, Swing 200) com um sensor do tipo acelerômetro gravimétrico que foi implantado em 12 pacientes (7 homens) com idade média de 48,9 anos. Todos foram programados 15 dias após o implante e tiveram as curvas de estimulaçäo personalizadas, para suprir suas necessidades metabólicas, principalmente no período noturno. Os dados obtidos demonstram que este tipo de sensor é confiável e adequado para a estimulaçäo VVIR, proporcionando com este tipo de programaçäo uma economia de energia da bateria do gerador.

Arritmias na estimulaçäo cardíaca artificial / Pacing and arrhythmias

A rápida evoluçäo da tecnologia dos marcapassos permitiu o surgimento de grande variedade de modos de estimulaçäo, de forma que, atualmente, a escolha do modo correto de estimulaçäo para cada paciente é täo importante e eventualmente mais importante do que a própria indicaçäo de marcapasso. Além de prevenir a morte por bradicardia ou período de assistolia prolongados, os marcapassos assumiram importante papel no sentido de resgatar a qualidade de vida de seus portadores. O marcapasso de dupla câmara, por transmitir ao ventrículo a frequência detectada no átrio, modifica a gravidade de algumas arritmias que estavam "protegidas" por bloqueio avançado. Além de melhorar o rendimento hemodinâmico do coraçäo do coraçäo, o sincronismo atrioventricular é fundamental para o "bem-estar" do paciente. Portanto, a perda dos sincronismo atrioventricular ou o sincronismo atrioventricular invertido (conduçäo VA) desencadeiam uma doença funcional denominada síndrome do marcapasso, a qual ocasiona sintomas de palpitaçöes persistentes e de baixo débito.

Mieloma múltiplo: estudo clínico e imunogenético em três famílias / Multiple myeloma: clinical and immunogenetical study in 3 families

O crescente registro de Mieloma Múltiplo (MM) em mais de um membro da mesma família, sugere que fatores genéticos possam contribuir na sua etiopatogênese. A partir do primeiro relato da ocorrência desta neoplasia em aparentados, em 1954, mais de quatro dezenas já foram referidas na literatura médica e, recentemente, marcadores genéticos com os antigenos HLA, AW24, A26, B13 e BW55 e deleçöes cromossômicas do tipo 14q+ têm sido considerados fatores predisponentes(8). Neste trabalho, constatou-se que entre 629 pacientes onco-hematológicos atendidos no serviço de Hematologia clínica da FMTM, 53 (8,43 por cento) eram portadores de MM e dentre estes, foram registrados 3 casos (0,48 por cento) de Mieloma Múltiplo que tinham em comum a existência da mesma neoplasia em familiares de primeiro grau. Trata-se de duas mulheres e um homem, cujo diagnóstico foi feito, respectivamente aos 65, 67 e 76 anos de idade. A primeira paciente relata a ocorrência da patologia no pai hß 24 anos e a segunda e o terceiro, em irmäs há 10 e 23 anos, respectivamente. As duas mulheres apresentaram a presença da antígeno A9(24) o qual foi também detectado em uma filha da primeira e em uma irmä da Segunda. Como em nenhum dos casos aqui relatados foi possível a associaçäo a fatores etipatogênicos adquiridos (meio-ambiente e ocupaçäo, irradiaçäo, infecçäo pelo Epstein-Barr, AIDS, etc), acreditamos que o seu registro contribui para reforçar a hipótese do fator hereditariedade na gênese do Mieloma Múltiplo e reabrir a discussäo sobre o seu real mecanismo.